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Fibrose pulmonar idiopática
ORPHA:2032
Nível de Classificação: Patologia
Prevalência: 1-5 / 10 000
Hereditariedade: Multigénico/Multifactorial
Idade de início: Idade adulta
Fibrose pulmonar idiopática (IPF) é uma doença pulmonar não-neoplásica que é caracterizada pela formação de tecido cicatricial dentro dos pulmões na ausência de qualquer causa conhecida. IPF é uma doença rara que afeta aproximadamente 5 milhões de pessoas em todo o mundo. A prevalência é estimada que seja ligeiramente mais elevada nos homens (20/100,000) do que nas mulheres (13/100,000). A idade média de apresentação é aos 66 anos. IPF manifesta-se inicialmente com sintomas de dificuldade respiratória induzida pelo exercício e tosse seca. A auscultação dos pulmões revela crepitações inspiratórias precoces, predominantemente localizadas nas zonas postero-inferiores pulmonares. Os dedos em baquete de tambor são encontrados em aproximadamente 50% de doentes com IPF. Cor pulmonale (insuficiência cardíaca direita) desenvolve-se em associação com estado final da doença podendo estar presentes sinais clássicos de insuficiência cardíaca direita. A etiologia ainda não está completamente compreendida. Fatores ambientais (tabagismo, exposição a sílica ou gado) podem estar associados à IPF. A IPF é reconhecida em tomografia computadorizada de alta resolução por opacidades reticulares periféricas do lobo inferior e subpleurais em associação com alterações subpleurais em favo de mel. IPF é associada com lesões patológicas conhecidas como pneumonias intersticiais (UIP). O padrão de UIP consiste num pulmão normal alternando com áreas de fibrose densa, tomando a forma de camadas de colagéneo. O diagnóstico de IPF requer correlação do quadro clínico com imagens radiográficas e biopsia pulmonar. Na ausência de biopsia pulmonar, o diagnóstico de IPF pode ser estabelecido por critérios clínicos definidos que foram publicados em orientações clínicas aprovadas por várias sociedades profissionais. O diagnóstico diferencial inclui outras pneumonias intersticiais idiopáticas, doenças do tecido conectivo (esclerose sistémica, polimiosite, artrite reumatóide), forme fruste de doenças autoimune
s, pneumonite crónica de hipersensibilidade (ver estes termos) e outras exposições ambientais (por vezes ocupacionais). A terapia médica é ineficiente no tratamento de IPF. Têm sido identificadas novas metas terapêuticas moleculares e existem vários ensaios clínicos investigando a eficácia de nova medicação. Entretanto, o transplante pulmonar permanece uma opção viável para doentes com IPF. Contudo, IPF é tipicamente progressiva e leva a incapacidade significativa. A sobrevivência média é de 2 a 5 anos a partir da data de diagnóstico. Reproduzido de Idiopathic pulmonary fibrosis.
Atualizado em: março 2008 - Editor(es) Dr Eric MELTZER - Prof Paul NOBLE
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: Produzido/endossado pela(s) FSMR
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