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L'incidenza, in aumento, è compresa tra 0,2/100.000 e 94/100.000 l'anno. La prevalenza è maggiore nei maschi.

L'età media all'esordio è 66 anni. Di solito i segni clinici iniziali sono l'affanno durante l'esercizio fisico e la tosse secca. All'auscultazione dei polmoni si percepiscono fin dall'esordio crepitii inspiratori, localizzati in particolare nelle regioni infero-posteriori. Circa il 50% dei pazienti presenta ippocratismo digitale. In genere la dispnea da sforzo progredisce nell'arco di alcuni mesi o anni. Spesso i pazienti ricevono una diagnosi errata.

L'eziologia non è nota. Si ritiene che alcuni fattori ambientali causino un danno microscopico ai polmoni che, nei soggetti predisposti, compromette il processo di guarigione, che causa la continua formazione di tessuto cicatriziale nei polmoni e, successivamente, la perdita della funzione polmonare.

La diagnosi si basa sulla tomografia computerizzata ad alta risoluzione che evidenzia le opacità reticolari periferiche e subpleuriche nei lobi inferiori e le alterazioni subpleuriche a nido d'ape. La FPI si associa ad una lesione patologica nota come polmonite interstiziale comune (PIC), caratterizzata da un'alternanza di tessuto polmone normale e chiazze di fibrosi densa che assumono la forma di strati di collagene. La diagnosi si basa sull'osservazione del quadro clinico e sulle radiografie. Se i risultati non sono conclusivi, è possibile prendere in considerazione la biopsia polmonare, ma è necessario valutare con attenzione le implicazioni e i rischi associati. La diagnosi si basa anche sui criteri pubblicati in alcune linee guida approvate da diverse società professionali.

La diagnosi differenziale si pone con le altre forme di polmonite interstiziale idiopatica, con le malattie del tessuto connettivo (sclerosi sistemica, polimiosite, artrite reumatoide), con le forme fruste delle malattie autoimmuni, con la polmonite da ipersensibilità cronica e con l'esposizione ad altri fattori ambientali (talvolta professionali). Malgrado le indagini approfondite, in un sottogruppo di pazienti con fibrosi polmonare non è possibile stabilire una diagnosi conclusiva; in questo caso la malattia viene definita ''fibrosi polmonare non classificabile''.

Per i pazienti che presentano uno o più familiari affetti da fibrosi polmonare, deve essere presa in considerazione la consulenza genetica, così come i test genetici (è necessario fornire informazioni adeguate prima della loro esecuzione) e la consulenza familiare sulle potenziali implicazioni nelle forme con aggregazione nella famiglia associate ad una mutazione genetica funzionale nota, in particolare nei geni della telomerasi o del surfattante.

Le attuali linee guida internazionali per il trattamento della FPI prevedono la somministrazione di due farmaci, il pirfenidone e il nintedanib, che sono sicuri e rallentano la progressione della malattia, misurata in base al declino della CVF del 50% circa. Sono stati inoltre individuati nuovi bersagli terapeutici molecolari e diversi studi clinici stanno valutando l'efficacia di nuovi farmaci. Gli approcci non farmacologici mirano a migliorare o a mantenere la qualità della vita e, in alcuni casi, anche a prolungarla. Si raccomandano misure preventive come l'eliminazione del fumo e la vaccinazione antinfluenzale e antipneumococcica. Si raccomanda la supplementazione d'ossigeno nei pazienti con una saturazione di ossiemoglobina inferiore all'88% per ridurre la dispnea da sforzo e migliorare la capacità di esercizio dei pazienti. La riabilitazione polmonare e le misure volte ad alleviare i sintomi migliorano la qualità della vita correlata alla salute. In un sottogruppo di pazienti può essere necessario il trapianto di polmone.

In assenza di un trattamento la sopravvivenza media è di 2-5 anni dal momento della diagnosi.

Ultimo aggiornamento: luglio 2020 - Revisore(i) esperto(i): Pr María MOLINA-MOLINA - Pr M.S. [Marlies] WIJSENBEEK