Wissen über seltene Krankheiten und Orphan Drugs

Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 66 Jahren. Die IPF manifestiert sich zunächst meist mit Symptomen wie Atemnot bei Belastung und trockenem Husten. Bei der Auskultation der Lunge fallen frühe inspiratorische Rasselgeräusche auf, die vor allem in den unteren hinteren Lungenabschnitten auftreten. Bei etwa 50 % der IPF-Patienten findet sich eine Gerinnselbildung, wobei die Belastungsdyspnoe typischerweise über Monate bis Jahre progredient ist. In der Praxis kommt es häufig zu Fehldiagnosen.

Die Ätiologie ist noch nicht vollständig geklärt. Das derzeitige Modell geht davon aus, dass Umweltfaktoren mikroskopische Schäden in der Lunge verursachen können, die bei anfälligen Personen zu einer gestörten Heilungsreaktion und damit zu einem fortschreitenden Vernarbungsprozess in der Lunge führen können. Dies führt schließlich zum Verlust der Lungenfunktion.

IPF ist in der hochauflösenden Computertomographie durch periphere subpleurale retikuläre Trübungen im Unterlappen in Verbindung mit subpleuralen wabenförmigen Veränderungen erkennbar. IPF ist mit einer pathologischen Läsion verbunden, die als gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP) bekannt ist. Das UIP-Muster besteht aus einer normalen Lunge, die sich mit Flecken dichter Fibrose in Form von Kollagenblättern abwechselt. Die Diagnose der IPF erfordert eine Korrelation zwischen der klinischen Situation und den Röntgenbildern. Wenn diese nicht eindeutig sind, kann eine Lungenbiopsie in Betracht gezogen werden, wobei die möglichen Folgen und Risiken immer abgewogen und besprochen werden müssen. Die Diagnose einer IPF kann anhand definierter Kriterien gestellt werden, die in von mehreren Fachgesellschaften unterstützten Leitlinien veröffentlicht wurden.

Zu den Differentialdiagnosen gehören andere idiopathische interstitielle Lungenerkrankungen, Bindegewebserkrankungen (systemische Sklerose, Polymyositis, rheumatoide Arthritis), Formen von Autoimmunerkrankungen, chronische Überempfindlichkeitspneumonitis und andere Umweltexpositionen (manchmal am Arbeitsplatz). Bei einer Untergruppe von Patienten mit Lungenfibrose kann trotz sorgfältiger Untersuchungen keine eindeutige Diagnose gestellt werden; diese Gruppe wird als nicht klassifizierbare Lungenfibrose bezeichnet.

Bei Patienten, bei denen ein oder mehrere Familienmitglieder an Lungenfibrose leiden, sollte eine genetische Beratung in Betracht gezogen werden.

Pharmakologische Behandlung: Zwei Medikamente, Pirfenidon und Nintedanib, werden in den aktuellen internationalen Leitlinien zur Behandlung der IPF empfohlen. Diese Medikamente verlangsamen das Fortschreiten der Erkrankung, gemessen an einer Verringerung der FVC (forcierte vitale Lungenkapazität) um etwa 50 %, und sind sicher. Darüber hinaus wurden mehrere neue molekulare therapeutische Zielstrukturen identifiziert, und die Wirksamkeit neuartiger Medikamente wird derzeit in mehreren klinischen Studien untersucht. Diese nicht-pharmakologischen Behandlungsansätze zielen darauf ab, die Lebensqualität zu verbessern oder zu erhalten und manchmal sogar das Leben zu verlängern. Präventive Maßnahmen wie Raucherentwöhnung, Grippe- und Pneumokokkenimpfungen werden empfohlen. Die zusätzliche Gabe von Sauerstoff wird bei Patienten mit einer Oxyhämoglobinsättigung von weniger als 88 % empfohlen und verringert die Belastungsdyspnoe und verbessert die körperliche Leistungsfähigkeit der Patienten. Pulmonale Rehabilitation und symptomlindernde Maßnahmen verbessern die gesundheitsbezogene Lebensqualität der Patienten. Für eine Untergruppe von Patienten kann eine Lungentransplantation eine Option sein.

Die mediane Überlebenszeit ohne Behandlung beträgt 2 bis 5 Jahre ab dem Zeitpunkt der Diagnose.

Aktualisiert am: Juli 2020 - Gutachter : Pr María MOLINA-MOLINA - Pr M.S. [Marlies] WIJSENBEEK