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Doença hemorrágica em portador hemofilia B

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Definição da doença

Doença hemorrágica rara associada a estado de portador com mutações no gene F9 (Xq27.1) que codifica o fator IX de coagulação (FIX), com atividade biológica de FIX ;40 UI/dL e caracterizado clinicamente por sangramento anómalo como resultado de ferimentos leves ou após trauma, cirurgia ou extração dentária. Hemorragias espontâneas podem ocorrer ocasionalmente. O sangramento menstrual intenso é o tipo de hemorragia mais frequente nas portadoras.

ORPHA:177929

Nível de Classificação: Subtipo de patologia

Prevalência: Desconhecido

Hereditariedade: Ligado ao X recessivo

Idade de início:

CID-10: D67

CID-11: 3B11.0

OMIM: 306900

UMLS: C5680505

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