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Doença hemorrágica em portador hemofilia A

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Definição da doença

Doença hemorrágica rara associada estado de portador com mutações no gene F8 (Xq28) que codifica o fator VIII de coagulação (FVIII), com atividade biológica de FVIII ≥40 UI/dL e caracterizada clinicamente por sangramento anómalo como resultado de ferimentos leves ou após trauma, cirurgia ou extração dentária. Hemorragias espontâneas podem ocorrer ocasionalmente. O sangramento menstrual intenso é o tipo de hemorragia mais frequente nas portadoras.

ORPHA:177926

Nível de Classificação: Subtipo de patologia

Prevalência: Desconhecido

Hereditariedade: Ligado ao X recessivo

Idade de início: Qualquer idade

CID-10: D66

CID-11: 3B10.0

OMIM: 306700

UMLS: C5680504

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