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Hemofilia A ligeira

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Definição da doença

Forma ligeira de hemofilia A caracterizada por uma discreta deficiência do fator VIII (atividade biológica entre 5-40 UI/dL) que origina episódios hemorrágicos anómalos resultantes de ferimentos leves ou decorrentes de trauma, cirurgia ou extração dentária. Não ocorrem hemorragias espontâneas. Os doentes também podem ser diagnosticados com hemofilia A leve se tiverem um FVIII >40 UI/dL e uma alteração de ADN no gene F8 e um dos seguintes: (i) um membro da família com a mesma alteração de DNA e FVIII <40 UI/dL, e a alteração do DNA está presente em <1% da população; e (ii) as bases de dados internacionais relacionam a alteração do ADN como associada à hemofilia A e <40 UI/dL FVIII. Pode afetar homens e mulheres portadores de mutações causadoras de doença.

ORPHA:169808

Nível de Classificação: Subtipo de patologia

Sinónimo(s):
  • Deficiência congénita ligeira de factor VIII
  • Deficiência congénita ligeira de F8

Prevalência: -

Hereditariedade: Ligado ao X recessivo

Idade de início: Infância, Neonatal

CID-10: D66

CID-11: 3B10.0

OMIM: 306700

UMLS: C0272324

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Informação detalhada

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