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Hämophilie A, mittelschwere

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Krankheitsdefinition

Eine mittelschwere Form der Hämophilie A, die durch einen Faktor-VIII-Mangel (biologische Aktivität zwischen 1 und 5 IE/dL) gekennzeichnet ist und zu anormalen Blutungen infolge kleinerer Verletzungen oder nach Traumata, Operationen oder Zahnextraktionen führt. Spontanblutungen sind selten.

ORPHA:169805

Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung

Synonym(e):
  • Mittelschwerer angeborener F8-Mangel
  • Faktor-VIII-Mangel, kongenitaler, mittelschwerer

Prävalenz: -

Erbgang: X-chromosomal-rezessiv

Manifestationsalter: Kleinkindalter, Neugeborenenzeit

ICD-10: D66

ICD-11: 3B10.0

OMIM: 306700

UMLS: C0272323

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