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Hemofilia A grave
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Definición de la enfermedad
Forma grave de hemofilia A caracterizada por una gran deficiencia de factor VIII (actividad biológica <1 UI/dL) que provoca frecuentes hemorragias espontáneas y hemorragias anómalas como consecuencia de pequeñas lesiones, traumatismo, una intervención quirúrgica o una extracción dental. Afecta principalmente a varones, pero también puede observarse en mujeres portadoras de mutaciones causantes de la enfermedad.
ORPHA:169802
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