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Hemofilia B ligeira

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Definição da doença

Forma leve de hemofilia B caracterizada por uma ligeira deficiência do fator IX (atividade biológica entre 5-40 UI/dL) que origina episódios hemorrágicos anómalos resultantes de ferimentos leves ou decorrentes de trauma, cirurgia ou extração dentária. Não ocorrem hemorragias espontâneas. Pode afetar homens e mulheres portadores de mutações causadoras de doença.

ORPHA:169799

Nível de Classificação: Subtipo de patologia

Sinónimo(s):
  • Deficiência congénita ligeira de F9
  • Deficiência congénita ligeira de factor IX

Prevalência: 1-9 / 1 000 000

Hereditariedade: Ligado ao X recessivo

Idade de início: Infância, Neonatal

CID-10: D67

CID-11: 3B11.0

OMIM: 306900

UMLS: C5679574

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