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Hemofilia B moderada

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Definição da doença

Forma moderadamente grave de hemofilia B caracterizada por deficiência do fator IX (atividade biológica entre 1-5 UI/dL) que origina episódios hemorrágicos anómalos resultantes de ferimentos leves ou decorrentes de trauma, cirurgia ou extração dentária. Hemorragias espontâneas são raras. Afeta principalmente homens, mas também pode ser observada em mulheres portadoras de mutações causadoras de doença.

ORPHA:169796

Nível de Classificação: Subtipo de patologia

Sinónimo(s):
  • Deficiência congénita moderada de factor IX
  • Deficiência congénita moderada de F9

Prevalência: 1-9 / 1 000 000

Hereditariedade: Ligado ao X recessivo

Idade de início: Infância, Neonatal

CID-10: D67

CID-11: 3B11.0

OMIM: 306900

UMLS: C5679575

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