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Hémophilie B modérée

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Définition

Forme modérément sévère d'hémophilie B, caractérisée par un déficit en facteur IX (taux compris entre 1 et 5 UI/dl) entraînant des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d'un traumatisme, d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. Les hémorragies spontanées sont rares. La maladie peut toucher les hommes et les femmes porteurs des mutations en cause.

ORPHA:169796

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Synonyme(s) :
  • Déficit congénital modéré en facteur IX
  • Déficit congénital modéré en F9

Prévalence : 1-9 / 1 000 000

Hérédité : Récessive liée à l'X

Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : D67

CIM-11 : 3B11.0

OMIM : 306900

UMLS : C5679575

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