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Ipogammaglobulinemia transitoria dell'infanzia

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Definizione della malattia

Si tratta di un'immunodeficienza primitiva rara, caratterizzata da ritardo nella maturazione della produzione delle immunoglobuline, che esita nel prolungamento dell'ipogammaglobulinemia fisiologica del periodo neonatale oltre i sei mesi di vita. I pazienti presentano infezioni respiratorie ricorrenti, otite media, bronchite, gastroenterite o sintomi allergici nei primi due-quattro anni, prima che la malattia si risolva spontaneamente. Alcuni bambini sono asintomatici e le infezioni gravi o potenzialmente letali sono rare. Di solito la capacità di sintetizzare anticorpi specifici in risposta ai vaccini è normale.

ORPHA:169139

Livello di Classificazione: Malattia

Prevalenza: -

Trasmissione: -

Età di esordio:

ICD-10: D80.7

ICD-11: 4A01.03

UMLS: C0272238

MedDRA: 10044388

Un testo su questa malattia è disponibile in English, Français, Español, Deutsch, Nederlands Deutsch,
Informazioni dettagliate

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Français (2020.pdf) - Orphanet Urgences
Linee guida di buona pratica clinica
English (2020) - J Clin Immunol Logo ERN
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