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Transiente Hypogammaglobulinämie der Kindheit

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Krankheitsdefinition

Ein seltener primärer Immundefekt, der durch eine verzögerte Reifung der Immunglobulinproduktion gekennzeichnet ist und zu einer Verlängerung der physiologischen Hypogammaglobulinämie der Neugeborenenperiode über das Alter von sechs Monaten hinaus führt. Die Patienten leiden in den ersten zwei bis vier Lebensjahren an rezidivierenden Atemwegsinfektionen, Otitis media, Bronchitis, Gastroenteritis oder allergischen Symptomen, bevor die Erkrankung spontan abklingt. Einige Kinder können asymptomatisch bleiben, und schwere oder lebensbedrohliche Infektionen sind selten. Die Fähigkeit, als Reaktion auf Impfstoffe spezifische Antikörper zu synthetisieren, ist in der Regel normal.

ORPHA:169139

Klassifizierungsebene: Störung

Prävalenz: -

Erbgang: -

Manifestationsalter:

ICD-10: D80.7

ICD-11: 4A01.03

UMLS: C0272238

MedDRA: 10044388

Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English, Français, Español, Italiano, Nederlands Deutsch,
Detaillierte Informationen

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Leitlinien
Notfallleitlinien
Français (2020.pdf) - Orphanet Urgences
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Français (2022) - PNDS Logo FSMR
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