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Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante

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Definición de la enfermedad

Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por un retraso de la maduración de la producción de inmunoglobulinas, que lleva a una prolongación de la hipogammaglobulinemia fisiológica del período neonatal más allá de los seis meses de edad. Los pacientes presentan infecciones respiratorias recurrentes, otitis media, bronquitis, gastroenteritis o síntomas alérgicos en los primeros dos a cuatro años de vida, antes de que el trastorno se resuelva espontáneamente. Algunos niños pueden permanecer asintomáticos, y las infecciones graves o potencialmente mortales son infrecuentes. La capacidad de sintetizar anticuerpos específicos en respuesta a las vacunas suele ser normal.

ORPHA:169139

Nivel de clasificación: Trastorno

Prevalencia: -

Herencia: -

Edad de inicio o aparición:

CIE-10: D80.7

CIE-11: 4A01.03

UMLS: C0272238

MedDRA: 10044388

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Información detallada

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