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Leucemia eosinofílica crónica
Es una neoplasia mieloproliferativa poco frecuente caracterizada por una proliferación clonal de precursores eosinófilos con un aumento permanente de eosinófilos en la sangre periférica y médula ósea, acompañado de un aumento de blastos (<20%) o anomalías citogenéticas o genéticas moleculares clonales. Los casos que presentan fusión BCR-ABL1, PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 o BCR-JAK2, o reordenamiento de PDGFRA, PDGFRB o FGFR1, no se incluyen en esta entidad. La infiltración hepática y esplénica, así como en otros órganos, es frecuente. Los pacientes pueden presentarse con síntomas constitucionales y signos y síntomas de afectación orgánica, tales como fibrosis endomiocárdica, neuropatía periférica, manifestaciones del sistema nervioso central, síntomas respiratorios o hallazgos reumatológicos. La transformación aguda es frecuente.
ORPHA:168940
Nivel de clasificación: Trastorno
Prevalencia: -
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Adolescencia, Edad adulta, Infancia
: producido/avalado por ERN(s)
: producido/avalado por PSMR(s)
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