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Von-Willebrand-Syndrom Typ 2N

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Krankheitsdefinition

Ein Subtyp des von-Willebrand-Syndroms (VWS) Typ 2, der durch eine Blutungsstörung gekennzeichnet ist, die mit einer deutlichen Abnahme der Affinität des von-Willebrand-Faktors (VWF) für Faktor VIII (FVIII) einhergeht. Abnormale Blutungsmanifestationen sind bei diesem VWS-Subtyp weniger häufig als bei anderen Formen der Krankheit. Die Krankheit äußert sich hauptsächlich in Form von Weichteilblutungen (Hämatome, postoperative Blutungen usw.).

ORPHA:166093

Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung

Prävalenz: Unbekannt

Erbgang: Autosomal-rezessiv

Manifestationsalter:

ICD-10: D68.0

ICD-11: 3B12

OMIM: 613554

UMLS: C1282975

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