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Enfermedad de Von Willebrand tipo 2N

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Definición de la enfermedad

Es un subtipo de la enfermedad de von Willebrand (EvW) de tipo 2 caracterizado por un trastorno hemorrágico asociado a una marcada disminución de la afinidad del factor Willebrand (FvW) por el factor VIII (FVIII). Las manifestaciones hemorrágicas anómalas son menos frecuentes en este subtipo de la EvW que en otras formas de la enfermedad. Se manifiesta principalmente como hemorragia de los tejidos blandos (hematomas, hemorragias postoperatorias, etc.).

ORPHA:166093

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Autosómica recesiva

Edad de inicio o aparición:

CIE-10: D68.0

CIE-11: 3B12

OMIM: 613554

UMLS: C1282975

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