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Maladie de von Willebrand type 2N

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Définition

Sous-type de la maladie de von Willebrand type 2 caractérisé par un syndrome hémorragique associé à une diminution marquée de l'affinité du facteur Willebrand (VWF) pour le facteur VIII (FVIII). La fréquence des manifestations hémorragiques anormales est moindre par rapport à d'autres formes de la maladie. La maladie se manifeste principalement par une hémorragie des tissus mous (hématome, hémorragie post-opératoire, etc.).

ORPHA:166093

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique récessive

Âge d'apparition :

CIM-10 : D68.0

CIM-11 : 3B12

OMIM : 613554

UMLS : C1282975

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