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Maladie de von Willebrand type 2M

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Définition

Sous-type de la maladie de von Willebrand type 2, caractérisé par une maladie hémorragique associée à une diminution de l'affinité du facteur von Willebrand (VWF) pour les plaquettes ou le collagène, non liée à la perte des multimères de plus haut poids moléculaire du VWF. La maladie se manifeste par des signes hémorragiques cutanéomuqueux (ménorragie, épistaxis, hémorragies gastro-intestinales, etc.).

ORPHA:166090

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique dominante

Âge d'apparition :

CIM-10 : D68.0

CIM-11 : 3B12

OMIM : 613554

UMLS : C1282974

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Informations détaillées

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