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Maladie de von Willebrand type 2B

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Définition

Sous-type rare de la maladie de von Willebrand de type 2 caractérisé par une maladie hémorragique associée à une affinité accrue du facteur Willebrand (VWF) pour les plaquettes, entraînant une élimination rapide des plaquettes (augmentant le risque de thrombocytopénie) et du VWF du plasma. La maladie se manifeste par des saignements cutanéo-muqueux (ménorragie, épistaxis, hémorragie gastro-intestinale, etc.).

ORPHA:166087

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique dominante

Âge d'apparition :

CIM-10 : D68.0

CIM-11 : 3B12

OMIM : 613554

UMLS : C1282971

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