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Spasme cryptogénique à début tardif

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Définition

Syndrome épileptique rare caractérisé par des spasmes épileptiques en salves de survenue tardive (après l'âge d'un an), associés à des crises toniques, des absences atypiques et une détérioration cognitive. Des troubles du langage et du comportement sont fréquemment présents. L'EEG caractéristique met en évidence un foyer d'ondes lentes ou de pointes combinées à des pointes-ondes synchrones, sans hypsarythmie ni activité de fond, situé dans la zone temporale ou frontotemporale.

ORPHA:163708

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Spasme infantile à début tardif

Prévalence : Inconnu

Hérédité : -

Âge d'apparition : Enfance

CIM-10 : G40.4

CIM-11 : 8A61.2Y

UMLS : C4755310

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Informations détaillées

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Español (2023) - Asociación Nacional de Personas con Epilepsia-ANPE
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Français (2020.pdf) - Orphanet Urgences
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