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Epidermolysis bullosa simplex mit ringförmigem Erythema migrans

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Krankheitsdefinition

Eine hereditäre Form der Epidermolysis bullosa simplex, die durch gürtelartige Erythemabereiche mit multiplen Bläschen und kleinen Blasen am fortschreitenden Rand des Erythems gekennzeichnet ist. Die Läsionen treten an den Gliedmaßen und am Rumpf auf und heilen mit brauner Pigmentierung, aber ohne Narbenbildung ab. Eine extrakutane Beteiligung ist nicht vorhanden. Die Krankheit beginnt in der Regel bei der Geburt.

ORPHA:158681

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • EBS-migr

Prävalenz: Unbekannt

Erbgang: Autosomal-dominant

Manifestationsalter: Kleinkindalter, Neugeborenenzeit

ICD-10: Q81.0

ICD-11: EC30

OMIM: 609352

UMLS: C1836284

MeSH: C563730

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