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Epidermólisis ampollosa simple con eritema migratorio circinado

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Definición de la enfermedad

Es una epidermólisis ampollosa simple poco frecuente y hereditaria caracterizada por zonas de eritema en banda con múltiples vesículas y pequeñas ampollas en el borde de avance del eritema. Las lesiones se producen en las extremidades y el tronco y curan con una pigmentación marrón pero sin cicatrización. La afectación extracutánea está ausente. La enfermedad suele presentarse al nacimiento.

ORPHA:158681

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Epidermólisis bullosa simple con eritema migratorio circinado
  • EBS con eritema migratorio circinado

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Autosómica dominante

Edad de inicio o aparición: Lactancia, Neonatal

CIE-10: Q81.0

CIE-11: EC30

OMIM: 609352

UMLS: C1836284

MeSH: C563730

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