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Epidermolyse bulleuse simple avec érythème circiné migratoire

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Définition

Epidermolyse bulleuse simple héréditaire et rare, caractérisée par des zones d'érythème en bande, avec de multiples vésicules et de petites bulles que l'on observe sur le bord de l'érythème à mesure de son expansion. Les lésions apparaissent sur les membres et le tronc, et se résorbent en laissant une pigmentation marron sans cicatrice. Aucune atteinte extracutanée n'est observée. La maladie se déclare généralement à la naissance.

ORPHA:158681

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • EBS-migr
  • EBS avec érythème circiné migratoire

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique dominante

Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q81.0

CIM-11 : EC30

OMIM : 609352

UMLS : C1836284

MeSH : C563730

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