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Epidermólise bolhosa distrófica localizada, forma acral

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Definição da doença

Forma de epidermólise bolhosa distrófica localizada, caracterizada por bolhas induzidas por trauma confinadas principalmente às mãos e pés. A cicatrização de bolhas está associada à formação de mília, cicatrizes atróficas e unhas distróficas. Não há envolvimento extracutâneo.

ORPHA:158673

Nível de Classificação: Subtipo de patologia

Prevalência: <1 / 1 000 000

Hereditariedade: Autossómica dominante, Autossómica recessiva

Idade de início: Infância, Neonatal

CID-10: Q81.2

CID-11: EC32

UMLS: C4518087

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