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Epidermólisis ampollosa distrófica localizada forma acral

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Definición de la enfermedad

Es una forma de epidermólisis ampollosa distrófica localizada que se caracteriza por la formación de ampollas inducidas por traumatismos que se limitan principalmente a las manos y los pies. La curación de las ampollas está asociada con la formación de milia, cicatrización atrófica y uñas distróficas. No hay afectación extracutánea.

ORPHA:158673

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno

Sinónimos:
  • Epidermólisis bullosa distrófica acral
  • DEB localizada forma acral
  • Epidermólisis bullosa distrófica localizada forma acral

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómica dominante, Autosómica recesiva

Edad de inicio o aparición: Lactancia, Neonatal

CIE-10: Q81.2

CIE-11: EC32

UMLS: C4518087

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Información detallada

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