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Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme acrale

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Définition

Forme d'épidermolyse bulleuse dystrophique localisée, caractérisée par la formation de bulles induites par un traumatisme et limitées principalement aux mains et aux pieds. Lorsqu'elles se résorbent, les bulles donnent lieu à des grains de milium, des cicatrices atrophiques et une dystrophie des ongles. Il n'y a pas d'atteinte extracutanée.

ORPHA:158673

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Synonyme(s) :
  • EBD localisée, forme acrale

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique dominante, Autosomique récessive

Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q81.2

CIM-11 : EC32

UMLS : C4518087

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