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Glycogénose par déficit en glycogène synthase cardiaque et musculaire

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Définition

La glycogénose par déficit en glycogène synthase cardiaque et musculaire se caractérise par un déficit musculaire et cardiaque en glycogène. Il a été décrit chez trois frères et soeurs. Le frère aîné est décédé d'un arrêt cardiaque à l'âge de 10 ans et demi, le second frère présente une fatigue musculaire, une cardiomyopathie hypertrophique, un rythme cardiaque et une pression sanguine anormale durant l'effort. La jeune soeur ne présente pas de symptôme. Ce syndrome est dû à une mutation non-sens homozygote dans le gène codant la glycogène synthétase musculaire.

ORPHA:137625

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • GSD par déficit en glycogène synthase cardiaque et musculaire
  • GSD type 0b
  • Glycogénose type 0b

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique récessive

Âge d'apparition : Enfance

CIM-10 : E74.0

CIM-11 : 5C51.3

OMIM : 611556

UMLS : C4510752

GARD : 10760

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Informations détaillées

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