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Doença de Behçet

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ORPHA:117

Nível de Classificação: Patologia

Fonte: ID PubMed 38402885 36533384 23030353

Prevalência: 1-9 / 100 000

Hereditariedade: Multigénico/Multifactorial

Idade de início: Adolescente, Idade adulta, Infância

CID-10: M35.2

CID-11: 4A62

OMIM: 109650

UMLS: C0004943

MeSH: D001528

GARD: 848

MedDRA: 10004213

Existe um documento mais recente, em Inglês, sobre esta doença
Sumário

A doença de Behçet é uma vasculite sistémica de origem desconhecida, que afecta doentes jovens. Foi definida inicialmente como a associação de uveíte com úlceras orais e genitais. No entanto, actualmente, o espectro clínico também inclui manifestações vasculares, neurológicas, articulares, renais e gastrointestinais. O diagnóstico é baseado em critérios internacionais com boa sensibilidade e especificidade. O prognóstico é grave, devido ao envolvimento ocular, neurológico e arterial. O tratamento é sintomático, consistindo em esteróides e imunossupressores. É eficaz apenas quando a prescrição é imediata. O cumprimento por parte do doente, a duração da terapia e a experiência da equipa médica também são importantes.

Atualizado em: setembro 2001 - Editor(es) Prof Bertrand WECHSLER
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Informação detalhada

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