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Angioödem, Renin-Angiotensin-Aldosteron-System Blocker induziertes

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Krankheitsdefinition

Das durch Blocker des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS) induzierte Angioödem (RAE), eine Form des Erworbenen Angioödems (EAA; s. dort), ist gekennzeichnet durch akutes Ödem in subkutanen Geweben, inneren Organen und/oder oberen Atemwegen.

ORPHA:100057

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • Angioödem, erworbenes, mit normalem C1-Inhibitor
  • Angioödem, erworbenes, mit normalem C1INH
  • Angioödem, ACEI-abhängiges erworbenes
  • RAE
  • Angioödem, RAAS-Blocker-induziertes
  • Angioneurotisches Ödem, RAAS-Blocker-induziertes
  • Angioneurotisches Ödem, Renin-Angiotensin-Aldosteron-System-Blocker induziertes
  • Angioödem, ACE-Inhibitor-abhängiges erworbenes

Prävalenz: Unbekannt

Erbgang: Multigenetisch/Multifaktoriell, Nicht anwendbar

Manifestationsalter: Erwachsenenalter

ICD-10: T78.3

ICD-11: EH61.1

OMIM: 300909

UMLS: C1268945

Zusammenfassung
Klinische Beschreibung

Wie die anderen Formen des AAE beginnt das RAE später als das Hereditäre Angioödem (HAE; s. dort), in der Regel im Erwachsenenalter. Die hauptsächlichen RAAS-Blocker sind die Inhibitoren des Angiotensin-konvertierenden Enzyms (ACE-Hemmer), die den Bradykininspiegel anheben und dadurch zu erhöhter Permeabilität und zur Erweiterung der Gefäße führen. Zu dieser unerwünschten Nebenwirkung der Einnahme von ACE-Hemmern kommt es bei 0,1%-0,5% der Patienten. Das Angioödem tritt häufiger in der frühen Behandlungsphase, aber auch bei Langzeittherapie auf. Seltener ist die gleiche Nebenwirkung bei Angiotensin II-Rezeptor-Antagonisten (ARAIIs) und direkten Renin-Inhibitoren (DRIs). Bei gleichzeitiger Gabe von ACE-Hemmern und einem Dipeptidylpeptidase-4 (DPP-4)-Inhibitor (neues Antidiabetikum) ist das Risiko für ein Angioödem signifikant erhöht. Diese Reaktion verlangt das sofortige Absetzen des Medikamentes.

Management und Behandlung

Das Orphan-Medikament Icatibant (Bradykininrezeptor-Antagonist) oder C1-INH-Konzentrat kann in der Behandlung akuter Attacken wirksam sein.

Aktualisiert am: August 2011 - Gutachter : Pr Laurence BOUILLET
Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English, Français, Español, Italiano, Nederlands
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