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Angioedema inducido por inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona

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Definición de la enfermedad

El angioedema inducido por inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS) es un tipo de angioedema adquirido (AEA, consulte este término) caracterizado por un edema agudo en los tejidos subcutáneos, las vísceras y/o la vía aérea superior.

ORPHA:100057

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Angioedema adquirido asociado al inhibidor de la ECA
  • Angioedema adquirido asociado a IECA
  • Angioedema inducido por el bloqueo del RAAS
  • Edema angioneurótico inducido por el bloqueo del RAAS
  • Edema angioneurótico inducido por el bloqueo del sistema renina-angiotensina-aldosterona
  • RAE
  • Angioedema adquirido con inhibidor C1 normal
  • Angioedema adquirido con C1INH normal

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Multigénica / multifactorial, No aplicable

Edad de inicio o aparición: Edad adulta

CIE-10: T78.3

CIE-11: EH61.1

OMIM: 300909

UMLS: C1268945

Resumen
Epidemiología

Al igual que en otras formas de AEA, su aparición es posterior que en los AEH (consulte este término) y se presenta generalmente en adultos.

Etiología

Las principales causas del bloqueo del RAAS son los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) los cuales aumentan los niveles de bradicinina provocando un aumento de la permeabilidad vascular y vasodilatación. El angioedema se desarrolla en el 0,1%-0,5% de los pacientes que toman estos medicamentos. El angioedema se desarrolla más frecuentemente en una fase temprana del tratamiento, pero también puede presentarse con un tratamiento a largo plazo. Los mismos efectos secundarios aparecen más raramente con los antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA-II) y con los inhibidores directos de la renina (IDR). La administración conjunta de IECA y un agente antidiabético, el inhibidor de la di-peptidil-peptidasa-4 (DPP-4), aumenta significativamente el riesgo de angioedema. Esta reacción fuerza el cese inmediato de la toma de estos medicamentos.

Manejo y tratamiento

El medicamento huérfano icatibant o el concentrado de C1-INH pueden ser eficaces en el tratamiento de ataques agudos.

Última actualización: agosto 2011 - Revisores expertos: Pr Laurence BOUILLET
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