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Angioedema acquisito, tipo 1
L'angioedema acquisito tipo 1 (AAE 1) è una forma di angioedema acquisito (si veda questo termine), caratterizzata da edema acuto nel sottocutaneo, nei visceri e/o nelle vie respiratorie superiori.
ORPHA:100056
Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia
- Edema angioneurotico acquisito, tipo 1
Prevalenza: -
Trasmissione: Non applicabile
Età di esordio: Età adulta
La prevalenza non è nota.
Come le altre forme di AAE, esordisce più tardivamente dell'HAE (si veda questo termine), si manifesta di solito negli adulti dopo i 50 anni, in assenza di una storia familiare della malattia.
È dovuta a un deficit acquisito di C1-INH. Si associa spesso a malattie linfoproliferative o autoimmuni, che producono fattori immunologici che distruggono C1-INH causando la diminuzione dei livelli di C1-INH, del complemento C1q e del complemento C4.
L'HAE e l'AAE possono essere trattate efficacemente con la stessa terapia, anche se la migliore strategia rimane il trattamento della malattia correlata.
Ultimo aggiornamento: agosto 2011 - Revisore(i) esperto(i): Pr Laurence BOUILLET
: Prodotto/approvato da una ERN
: Prodotto/approvato da una FSMR
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