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Angioödem, erworbenes, Typ 1

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Krankheitsdefinition

Das Erworbene Angioödem Typ 1 (AAE1), eine Form des Erworbenen Angioödems (AAE; s. dort), ist gekennzeichnet durch akutes Ödem in subkutanen Geweben, inneren Organen und/oder oberen Atemwegen.

ORPHA:100056

Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung

Prävalenz: -

Erbgang: Nicht anwendbar

Manifestationsalter: Erwachsenenalter

ICD-10: T78.3

ICD-11: 4A00.15

UMLS: C5680380

Zusammenfassung
Epidemiologie

Die Prävalenz ist nicht bekannt.

Klinische Beschreibung

Wie die anderen Formen des AAE beginnt das AAE2 später als das Hereditäre Angioödem (HAE; s. dort), in der Regel nach dem 50. Lebensjahr. Es gibt keine familiäre Häufung von Fällen. Dem AAE1 liegt ein erworbener C1-INH-Mangel zugrunde. Die Krankheit tritt oft zusammen mit lymphoproliferativen Erkrankungen und Autoimmun-Krankheiten auf. Duch die hierbei produzierten Immunfaktoren wird C1-INH zerstört, mit der Folge niedriger Serumspiegel von C1-INH, C1q-Komplement und C4-Komplement.

Management und Behandlung

Eine Behandlung wie bei HAE kann hilfreich sein, am wirksamsten ist jedoch die Behandlung der Grundkrankheit.

Aktualisiert am: August 2011 - Gutachter : Pr Laurence BOUILLET
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