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Angioedema adquirido tipo 1
Es un tipo de angioedema adquirido (AEA) caracterizado por un edema agudo en los tejidos subcutáneos, las vísceras y/o las vías aéreas superiores.
ORPHA:100056
Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno
- AEA 1
Prevalencia: -
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Edad adulta
Su prevalencia es desconocida.
Al igual que en otras formas de AEA, su aparición es posterior que en los AEH (consulte este término) y se presenta generalmente en adultos mayores de 50 años sin historia familiar de la enfermedad.
La enfermedad se produce debido a un déficit adquirido de C1-INH. Se asociado con frecuencia con enfermedades autoinmunes o linfoproliferativas que producen factores inmunes que destruyen C1-INH dando lugar a bajos niveles de C1-INH, el complemento C1q y el complemento C4.
Los tratamientos usados para los AEH pueden resultar eficaces para los AEA pero la estrategia más eficaz es el tratamiento de la enfermedad asociada.
Última actualización: agosto 2011 - Revisores expertos: Pr Laurence BOUILLET
: producido/avalado por ERN(s)
: producido/avalado por PSMR(s)
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