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Angio-oedème acquis type I
L'angioedème acquis de type 1 est une forme d'angioedème d'angioedème acquis (AOA) caractérisée par un oedème aigu des tissus sous-cutanés et sous-muqueux des viscères et/ou des voies aériennes supérieures.
ORPHA:100056
Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie
- Angio-oedème bradykinique acquis type I
- Oedème angioneurotique acquis type I
Prévalence : -
Hérédité : Non applicable
Âge d'apparition : Adulte
La prévalence est inconnue.
Comme les autres formes d'AOA, son début est plus tardif que celui des angioedèmes héréditaires (AOH) et il se manifeste chez des adultes de plus de 50 ans en l'absence d'antécédent familial d'angioedème.
La maladie est due à un déficit acquis en C1 inhibiteur (C1Inh). L'AOA de type 1 accompagne volontiers des syndromes lymphoprolifératifs ou des maladies auto-immunes associés à la production de facteurs immuns qui consomment le C1Inh : il en résulte des taux bas en C1Inh et des fractions C1q et C4 du complément.
Les traitements préconisés dans l'AOH peuvent être utiles mais la stratégie la plus efficace repose sur le traitement de fond de la maladie associée.
Dernière mise à jour : août 2011 - Editeur(s) expert(s) : Pr Laurence BOUILLET
: produit/approuvé par un ERN
: produit/approuvé par une FSMR
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