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Angioödem, erworbenes, Typ 2

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Krankheitsdefinition

Das Erworbene Angioödem Typ 2 (AAE2), eine Form des Erworbenen Angioödems (AAE; s. dort), ist gekennzeichnet durch akutes Ödem in subkutanen Geweben, inneren Organen und/oder oberen Atemwegen.

ORPHA:100055

Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung

Prävalenz: -

Erbgang: Nicht anwendbar

Manifestationsalter: Erwachsenenalter

ICD-10: T78.3

ICD-11: 4A00.15

UMLS: C5680381

Zusammenfassung
Epidemiologie

Die Prävalenz ist nicht bekannt.

Klinische Beschreibung

Wie die anderen Formen des AAE beginnt das AAE2 später als das Hereditäre Angioödem (HAE; s. dort), in der Regel nach dem 50. Lebensjahr. Es gibt keine familiäre Häufung von Fällen. Dem AAE2 liegt ein erworbener C1-INH-Mangel zugrunde, verursacht durch Fehlfunktion von B-Zellen, die Auto-Antikörper gegen das C1INH-Molekül produzieren, wodurch dessen Aktivität gehemmt wird. Das AAE2 ist oft mit einer Dysglobulinämie unbekannter Ursache verbunden.

Management und Behandlung

Eine Behandlung wie bei HAE kann hilfreich sein, am wirksamsten ist jedoch die Absenkung des Antikörperspiegels durch Kortikosteroide oder Rituximab.

Aktualisiert am: August 2011 - Gutachter : Pr Laurence BOUILLET
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