Conocimiento sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos
COVID-19 y Enfermedades Raras
Recursos de enfermedades raras para personas refugiadas/desplazadas
Busqueda de una enfermedad rara
Angioedema adquirido tipo 2
Es un tipo de angioedema adquirido (AEA) caracterizado por un edema agudo en los tejidos subcutáneos, las vísceras y/o las vías aéreas superiores.
ORPHA:100055
Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno
- AAE II
- AEA 2
- Edema angioneurótico adquirido tipo 2
Prevalencia: -
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Edad adulta
Su prevalencia es desconocida.
Al igual que en otras formas de AEA, su aparición es posterior que en los AEH y se presenta generalmente en adultos mayores de 50 años sin antecedentes familiares de la enfermedad.
La enfermedad se produce debido a un déficit adquirido de C1-INH causado por el mal funcionamiento de las células B que secretan anticuerpos a la molécula de C1-INH que neutraliza la actividad C1-INH. El AEA tipo 2 se asocia con frecuencia con disglobulinemias de origen desconocido.
Los tratamientos usados para los AEH pueden resultar eficaces para los AEA pero la estrategia más eficaz es la disminución del nivel del anticuerpo C1-INH con corticoesteroides o rituximab.
Última actualización: agosto 2011 - Revisores expertos: Pr Laurence BOUILLET
: producido/avalado por ERN(s)
: producido/avalado por PSMR(s)
Guías
Más información sobre esta enfermedad
Recursos centrados en el paciente para esta enfermedad
Investigación sobre esta enfermedad
Cribado neonatal