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Angio-oedème acquis type II
L'angioedème acquis de type 2 est une forme d'angioedème acquis (AOA) caractérisée par un oedème aigu des tissus sous-cutanés et sous-muqueux des viscères et/ou des voies aériennes supérieures.
ORPHA:100055
Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie
- AAE 2
- AAE II
- Angio-oedème bradykinique acquis type II
- Oedème angioneurotique acquis type II
Prévalence : -
Hérédité : Non applicable
Âge d'apparition : Adulte
La prévalence est inconnue.
Comme les autres formes d'AOA, son début est plus tardif que celui des angioedèmes héréditaires (AOH) et il se manifeste chez des adultes de plus de 50 ans en l'absence d'antécédent familial d'angioedème.
La maladie est due à un déficit acquis en C1 inhibiteur (C1Inh) par inactivation; des lymphocytes B anormaux produisent des auto-anticorps anti-C1Inh neutralisant l'activité du C1Inh. L'AOA de type 2 est souvent associé à une dysglobulinémie de signification indéterminée (MGUS).
Les traitements préconisés dans les AOH peuvent être utiles, mais la stratégie la plus efficace repose sur la diminution du taux des auto-anticorps anti-C1Inh par les corticostéroïdes ou le rituximab.
Dernière mise à jour : août 2011 - Editeur(s) expert(s) : Pr Laurence BOUILLET
: produit/approuvé par un ERN
: produit/approuvé par une FSMR
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